康健园 | 罕见皮肤病严重时可致命 多方携手支持患者病情控制

人们对于皮肤病的第一反应是“既痒又痛”“有碍观瞻”，鲜为人知的是，其中有一种皮肤病叫做泛发性脓疱型银屑病（简称GPP），深深折磨着“少数人”，严重时甚至可以致命。中国医科大学附属第一医院皮肤科主任高兴华教授指出：GPP是一种罕见且较严重的皮肤疾病，因医患认知不足，漏诊、误诊的现象十分普遍，患者需要积极治疗、规范治疗，做好疾病的长期控制和康复。

“长期战役”，GPP患者面临的挑战

GPP是一种罕见的、复发性或持续发作的皮肤疾病。在中国，每十万人中就约有1～2人患GPP。该病发作时，患者的皮肤会变红，并在身体各区域爆发出许多无菌性的脓疱，可能出现发热、寒颤和皮肤疼痛等症状，严重时可能会引起器官衰竭和感染性并发症，甚至危及生命。GPP发作时，不光严重程度无法预测，其发作的时间同样难以捉摸。该疾病可能随时发作，发作可能会持续数周，并需要数月才能痊愈，许多患者甚至在两次发作之间持续出现症状。

一项面向GPP患者的在线问卷调查结果显示，许多患者均有过GPP确诊延迟的经历，主要延迟原因包括误诊（59%）、辗转多个医疗机构并拜访多位专家（51%）、没有渠道咨询有关专家（18%）等。得到明确的诊断前，症状通常已持续数月，甚至数年之久。

目前，国际上尚无统一的GPP诊断标准和疾病严重度的评估标准，GPP现有的治疗多借鉴于斑块状银屑病患者的治疗经验，治疗方案也极为有限。当前对于GPP疾病的治疗以缓解症状为目标，尽量减少复发，最大程度维持个人和社会生活。治疗方案包括口服药物、光疗、注射生物制剂等。所有方案可能需要经过一段时间验证，才能确定是否适合患者。目前许多临床医生已开始探索各类生物制剂在GPP治疗中的应用，如近期获批的靶向白介素-36受体（IL-36R）人源化单克隆抗体佩索利单抗可为此类疾病发作管理提供新选择，从而改善患者生活质量。

多方发力，惠及更多GPP患者康复

除了医学支持外，GPP需要社会多方的更多帮助。2021年6月，在勃林格殷格翰的公益支持下，蔻德罕见病中心启动了中国GPP患者组织孵化项目。短短半年内，该项目已发展出了一个覆盖全国人数超过100人的患者社群，并陆续开展了包括建设患者服务平台、举办首届中国GPP医患交流会等在内的患者支持活动。

2022年2月，国内罕见皮肤病领域患者公益组织——“银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心”正式在沪成立。这是我国首个GPP患者设立的公益关爱组织，始终秉持从GPP患者的实际需求出发，构建集情感关怀、疾病科普、医患沟通、诊疗支持、完善保障体系等多方位于一体的公益性服务组织平台。患者可以通过微信公众号“GPP患者关爱中心”加入大家庭，与患友们携手，共同面对罕见病。同年12月24日，由蔻德罕见病中心、银杏罕见皮肤病GPP关爱中心联合主办、勃林格殷格翰公益支持的2022年罕见病皮肤病医学论坛上，罕见病GPP关爱中心医学顾问委员会正式成立。

该团队由高兴华教授担任首席医学顾问，西安交通大学第二附属医院耿松梅教授、南方医科大学附属皮肤病医院院长杨斌教授、上海市皮肤病医院副院长史玉玲教授等多位专家担任医学顾问，蔻德罕见病中心创始人及主任黄如方先生、银屑病病友互助网负责人史星翔先生担任组织发展顾问。GPP关爱中心致力于通过该医学顾问委员会的成立，更好地为中国广大GPP患者服务，同时通过提高社会公众、基层医生、行业人士等对GPP这一罕见皮肤病的认知，汇聚各方力量，惠及更多GPP患者，争取早日康复。

高兴华教授表示，银杏罕见皮肤病GPP关爱中心医学顾问团队，不仅有能力有热情，更是满怀爱心。目前罕见病诊疗领域存在较大突破空间，相信随着国家医疗政策支持和药物可及性的改善，同时在更多社会力量和行业同道们的帮助下，得以让更多罕见病患者看见希望的曙光，重拾生活信心。

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